Nu har jag gråtit och gråtit
Von Willebrands sjukdom är vad jag har.
Detta besked känns väldigt hårt och tungt. Om det finns någon av er här som vet mera snälla skriv till mig.
von Willebrands sjukdom innebär brist på eller defekt von Willebrandfaktor. Det finns tre huvudtyper av von Willebrands sjukdom och en rad undervarianter till dessa:
Typ 1, den milda formen, orsakas av sänkt koncentration av von Willebrandfaktorn. Typ 1 finns sannolikt hos cirka en procent av befolkningen. Endast ett par tusen fall har dock diagnostiserats.
Typ 2, orsakas av fel på von Willebrandfaktorn. Denna typ är mer ovanlig (LÄKARNA TROR ATT JAG HAR TYP 2)
Typ 3, innebär en total avsaknad av von Willebrandfaktorn och en kraftigt sänkt faktor VIII-halt.
Typ 2 leder ibland, och typ 3 leder alltid, till en svår form av sjukdomen. Svår form av von Willebrands sjukdom förekommer endast hos ett 50-tal personer i Sverige.
Symtom
Svår och moderat form av hemofili karakteriseras främst av blödningar i leder och muskler, antingen spontant eller av mindre trauma. Blödningarna är mycket smärtsamma och orsakar, om de inte behandlas, bestående förändringar i ledkapsel, ledbrosk och ben. Redan efter några år utvecklas en rörelseinskränkning, stelhet och ett kroniskt smärttillstånd. Blödningar i leder och muskler medför svaghet i muskulaturen. Hos äldre blödarsjuka ses alla svårighetsgrader av funktionsnedsättning från enstaka skadade leder med bibehållen rörlighet till rullstolsberoende.
Vid von Willebrands sjukdom är slemhinneblödningar, t ex från näsa, tandkött, magtarmkanal, rikliga menstruationer samt blåmärken typiska. Blödningskomplikationer kan inträffa vid operationer och andra ingrepp om inte behandling ges. Personer med svår form av von Willebrand har dessutom samma symtom som vid svår hemofili med led- och muskelblödningar.
Hur behandlas blödarsjuka?
Behandlingen av svåra former av blödarsjuka innebär att man regelbundet får en spruta ett par gånger i veckan med den koagulationsfaktor som saknas i blodet.